骨髓增生异常综合征是怎么回事:由于现在科学的发达,很多人得病了也没有以前那么害怕了,相信只要心态好,了解得了什么病,是什么原因引起的改做哪方面的措施,然后配合治疗,什么病都可以突破的,下面我就带大家详细来了解一下:
骨髓增生异常综合征又称MDS。
MDS是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,但都是由于造血干、祖细胞发育异常所引起,且最早都起源于某一个造血干、祖细胞,故称为克隆性造血异常。此种造血细胞的发育异常导致无效造血,即造血的质量很差,所形成的血细胞为“次品”或“废品”,寿命很短,故骨髓检查时血细胞增生很好,甚至较正常人还活跃,但制造的血细胞在外周血中寿命缩短,造成一种或一种以上血细胞数量的减少。当然骨髓中发育异常的血细胞在显微镜下检查时可发现形态异常,统称为病态造血。
MDS中某些患者可稳定多年,甚至10余年,有时还有好转的趋势,但相当部分患者往往缓慢地向急性白血病转化,这个过程可长达数年,但少数患者可在数月甚至数周内快速转化为急性白血病,其中绝大多数转化为急性髓细胞白血病。由于多数MDS患者均在病程的晚期转化为急性白血病,故MDS又曾称为白血病前期。MDS的发病率为2~4/10万人口,即每年每10万人中有2~4人发病。其随年龄增加而发病增多,有报告70岁及以上年龄的人群,发病率高达20~22/10万人口。有人认为MDS是一种老年病,因为80%以上的患者年龄>60岁,而儿童中很少见,发病率仅为0.3/10万人口。
男性较女性多见,比例约为1.8∶1。
病因:和白血病一样,MDS的病因至今未明,仅发现一些MDS发病的危险因素,如电离辐射,强电磁场,使用细胞毒类化疗药物,长期接触有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂等。问题是接触这些危险因素的人群中仅一小部分发病,因此必定存在导致MDS的内因。虽然已经发现MDS患者中存在染色体异常、癌基因和抑癌基因异常、骨髓造血干、祖细胞体外培养生长异常,以及多种免疫功能异常。但上述异常是MDS的原因还是结果,意见不一,更多学者倾向于是MDS的疾病结果,其真正的病因及发病机制尚未确定。
临床表现:本症的临床表现取决于血细胞异常的程度,通常以贫血为最主要的临床征象,患者常有头晕、乏力、心悸、气短等症状,本人或家人诉说面色苍白。如血小板明显减少,低于20×109/L时可有不同程度的出血,但较急性白血病少见,程度也较轻。出血常表现为皮肤出血点及淤斑、鼻出血、牙龈渗血、育龄期妇女月经过多或淋漓不尽,内脏出血较少见。
患者即使白细胞及中性粒细胞减少,但感染,尤其是严重的感染并不常见。此外,肝、脾、淋巴结大多无明显肿大,即使肿大,程度也轻。虽然骨髓增生异常综合征以贫血为主要临床表现,但当其发展至向急性白血病转化阶段,则急性白血病的临床表现可逐渐或突然显示,如以发热为特征的各种感染、出血倾向,或原有的出血明显加重,包括内脏出血,如咯血、呕血、黑便、尿血,甚至突发颅内出血而造成偏瘫、意识不清直至昏迷。
根据以上的介绍,我相信各位读者对骨髓增生异常综合征有了一定的了解,希望对您有所帮助.
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