骨髓增生异常综合征是什么

骨髓增生异常综合征是什么?这个病相信很多人都没听说过，但这是一个危害很大的疾病，不容大家轻视，一旦得了这个病得及时治疗，为了让更多人更好的认识这个病，下面让我们一起来了解下骨髓增生异常综合征。

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L，中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L，血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时，或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别，以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

以上就是骨髓增生异常综合征的介绍，希望对您有帮助!