骨髓增生异常综合征是什么病

发布时间: 2017-10-19 16:19:21

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骨髓增生异常综合征是什么病?这个问题是很多不了解这个病的朋友经常问到的,骨髓增生异常综合征近年来发病率不断在提高,且其危害性很大,这个病已引起越来越多人的重视,下面让我们一起来了解下骨髓增生异常综合征是什么病。骨髓增生异常综合征是什么病

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。

在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。骨髓增生异常综合征是什么病低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一。

MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由百分之五十以上。贫血患者占百分之九十。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸

气短等。发热占百分之五十,其中原因不明性发热占百分之十至百分之十五,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。骨髓增生异常综合征是什么病出血占百分之二十,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛

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精彩问答

  • 肺炎会引起骨髓增生吗

    感冒之后一直再次出现了咳的症状,构成了肺炎,一般情况下绝不会引来骨髓的纤维化。如果是产生了骨髓的纤维化,要寻出原因实施对症救治,要通过血常规三系仔细检查来理解可有异常的情况,如果是再次出现有贫血的表现出,也会容易产生骨髓的纤维化,要对症用药治疗,防止严重症状。需要强调的是平时注意身体的调理,定期的静养休息,不要进行剧烈运动。

  • 为什么硬化性骨髓炎反复发作?

    因为硬化性骨髓炎的骨质出现了大量的增生,骨髓腔这个都已经闭锁,那么这种情况下我们知道了血液循环,因为髓腔内的内循环是一个,非常重要的一个环节,由于骨髓炎硬化的这些骨质,它缺乏血供,所以说骨质之间就可能残留有很多这种脓肿和脓腔,小的脓肿和脓腔,这些东西因为没有血液循环,所以说您要在治疗过程中,您的免疫细胞,您的药物就很难到达这些部位,所以说这些死骨里面的,或者硬化骨里面暗藏的这些小的脓肿是无法用药物,所以说在抵抗力下降的时候,这些细菌都可能随时释放入血,重新繁殖造成它的病灶的复发。

  • 原发性骨髓纤维化需要骨髓移植吗

    可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制;从而防止骨髓纤维组织的进一步发展。一般用于脾大,骨髓处于增生阶段,周围血细胞稍多的病例。常用的有①苯丁酸氮芥联合常规药物,以保持血红蛋白较好的水平和减轻脾大。②羟基脲,密切观察脾大和白细胞、血小板数。少数患者用药一年内可以改善症状。③常规药物或6-巯基嘌呤(6-TG),6~9周后肝、脾可缩小,血红蛋白增加。

  • 原发性骨髓纤维化症有哪些危害?

    原发性骨髓纤维化症危害容易引来破皮,发烫,还容易引来全血细胞减少,最好去正规的医院实施仔细检查,在医生指导下恰当救治,平时留意歇息,留意多喝水,多吃蔬菜水果,如果破皮贫血,最好及时做手术等,同时建议留意增强饮食营养,比如说可以吃瘦肉,鸡蛋等。特别声明平时在生活中注意饮食调养,多吃些排骨和清淡的蔬菜,平时多休息,多喝水。

  • 老年人原发性骨髓纤维化的症状有什么?

    原发性骨髓纤维化是血液内科疾病,主要见于中老年人,主要就是表现出为脾脏减小,而且有发烫烦渴的情况,还可能会再次出现腹痛。如果要仔细检查是不是有骨髓纤维化,可以做血常规仔细检查,骨髓涂片,血超能仔细检查,骨髓穿刺,或者是骨髓核磁共振仔细检查等特别声明平时注意调整饮食,多吃富含铁的食物如猪血、各种绿叶蔬菜等。

  • 原发性骨髓纤维化的症状有哪些

    原发性骨髓软化症是骨髓造血微情况衰竭的一种血液性疾病。该疾病可造成全血细胞缩小,激发频发传染,血虚,自觉出血等出现。提议平常要注重调整饮食,多吃富含铁的食品,如猪血、各种绿叶菌类等。提议平常要注重调整饮食,多吃富含铁的食品,如猪血、各种绿叶菌类等。医治通常采取刺激骨髓造血,骨髓移植等。建议平时要注意调整饮食,多吃富含铁的食物,如猪血、各种绿叶蔬菜等。

  • 原发性骨髓纤维化的症状有什么?

    原发性骨髓纤维化是一种由搞不清楚原因的异常克隆痊愈干细胞导致的慢性骨髓增生性疾病。早期临床诊断症状包括脾肿大、发烫、烦渴、腹痛等。应当给与。血常规仔细检查、骨髓涂片、骨髓组织病理学仔细检查、骨髓磁共振显像、血液超能仔细检查、基因突变检验等。治疗建议:药物治疗,必要时手术治疗。饮食应当含有营养和热量,含有蛋白质和多种不同维生素。

  • 原发性骨髓纤维化怎么办

    原发性骨髓纤维化可以通过药物疗法或者手术疗法来治疗,原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。早期可能会出现全血细胞升高,但是到晚期就会出现全血细胞减少,因为造血细胞已经被纤维组织取代了。平时要注意生活方式还有饮食习惯,不要吃辛辣刺激性的食物。

  • 原发性血小板增多症继发骨髓纤维化如何治

    原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。,骨髓纤维化疾病患者除了正规治疗外,还需要重视自身的护理,尤其是术后,戒烟限酒,增强体质,希望患者可以更快的康复!

  • 再生障碍性贫血需要换骨髓吗

    再生障碍性贫血是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以造血细胞增生减低和血细胞减少为特征,以贫血、出血和感染为表现。多数病因不明确,可能与病毒感染尤其是肝炎病毒、微小病毒B19等有关又或者是药物因素这是最常见的发病因素.治疗方式需要看患者的年龄,如果患者是在四十岁以下,就可以做异基因的骨髓移植,四十岁以上并且没有同胞全相合的患者,可以采用其它的方法治疗。平常饮食宜富于营养和高热量,高蛋白,多维生素以及含丰富无机盐.

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