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怎么正确认识法洛四联症

发布时间: 2018-01-25 13:40:47

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法洛四联症疾病特别的多见,该病不利于心脏的健康,极多的婴儿会受到法洛四联症的危害,严重的影响了宝宝心脏的健康,而且给患儿带来了特别多的痛苦,那么怎么正确认识法洛四联症疾病呢?下面具体给大家来讲一下。怎么正确认识法洛四联症

法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病,由法国医生法乐最早全面地描述,因此被命名为“法乐氏四联症”,由于音译的不同,也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的百分之十,占紫绀型先心病的百分之五十。主要病因有:

(1)感染:

母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等,胎儿先天性心脏病的发病率升高。

(2)其他病变:

如羊膜病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产保胎治疗,母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙,妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物,母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。

(3)遗传:

先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

紫绀为主要临床表现,即唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位出现青紫色,出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显并会随着年龄增长而逐渐加重。怎么正确认识法洛四联症部分患儿会智力低下,蹲踞现象,也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解,杵状指(趾),患儿由于长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾),年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。

手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形,如不手术治疗自然死亡率很高,据统计只有百分之六十六可生存到1周岁,百分之四十九生存到3岁,百分之二十四生存到10岁,而生存到20岁的不到百分之十,极少数病例能生存到40岁以上。怎么正确认识法洛四联症孕期避免感染及做好孕前检查是预防此病的主要方法。

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