法洛四联症是极其可怕的疾病,而且患上该病的孩子越来越多,因此引起了很多家长们的关注,一些家长对于该病不是特别的了解,所以在应对疾病的时候就会有一些吃力,显得特别的茫然,下面来看看该怎样查出法洛四联症呢?
法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是一种最常见的复杂先天性心脏病,包括四种心脏畸形,室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚,简称“法四”;除了这四种畸形,肺动脉狭窄和体肺侧枝也是常伴有的畸形,对决定手术非常重要。
法洛氏四联症约占所有先天性心脏病的百分之十,如果不及时治疗,百分之二十五的孩子1岁以内死亡,百分之四十的孩子3岁以内死亡,百分之九十五在40岁以内死亡,主要死于缺氧和心力衰竭。
法洛四联症对孩子最明显的影响是引起缺氧,典型表现为紫绀紫绀也就是通常说的“发紫”、“青紫”、“发乌”、“发绀”。轻度发绀表现为嘴唇为暗红色,手指、脚趾末端没有明显表现,孩子哭闹后,嘴唇和手指、脚趾才出现明显紫绀;严重紫绀表现为嘴唇颜色为青紫色,偏黑,耳廓、手指、脚趾末端也有明显青紫;很多家长把嘴唇周围的正常颜色认为是发绀,一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周围或眼睛周围紫绀。
1、实验室检查
常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高,重症病例血红蛋白可达200~250g/L。动脉血氧饱和度明显下降,多在百分之六十五至百分之七十。血小板计数减少,凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。
2、影像学检查
(1)心电图电轴右偏,右房肥大,右室肥厚。约有百分之二十的病人出现不完全性右束支传导阻滞
(2)胸部X线检查左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显,肺野血管轻度减少或正常。
3、超声心动图
超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄,应进行心血管造影。

法洛四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染,避免接触病人,少到公共场所,不吸烟,不饮酒,避免接触放射线和某些有毒的化学物质。
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