大家都知道,法洛四联症是一种非常严重的先天性疾病,这种疾病的临床死亡率是非常高的,目前这种疾病主要是通过手术的方法来延长患者生命的,那么,法洛四联症手术的成功率高吗?一起来了解一下吧。
法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。
近年来,法洛四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为1%~5%,成人为1.3%~14%。当然,这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化,则术后低心排时间较长,如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。
目前随着手术技术的提高,对孩子年龄、体重的要求已逐渐降低,任何年龄体重的孩子在病情需要的情况下都能进行手术,但不同年龄体重的孩子的手术风险还是有很大区别的。早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚,促进肺血管发育,但年龄小,耐受手术能力也小。
目前看来,手术时机的选择机一般认为在4月龄至1岁间比较合适,在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节,如缺氧发作频繁则须早作,以避免缺氧发作致死;如很少发作可待稍大后再作,这样,孩子耐受手术能力增强,可提高手术成功率。
多数法洛四联症的手术效果很好,远期寿命和生活质量和正常孩子没有区别或区别不明显。部分重症患者可能遗留一些问题需再次手术或服药解决。相信随着科学技术的进步,我们一定能将这些问题逐一攻克。
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