法洛四联症是不是先天性心脏病?答案是肯定的,法洛四联症确实是属于先天性心脏病的其中一种,而且是一种比较严重的一种,在临床上的病死率还是很高的,下面,我来详细的给大家介绍一下吧。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛氏四联症。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
法洛四联症患者妊娠风险极高,可能引发心力衰竭、缺氧发作甚至母婴死亡。法洛四联症属于先天性心脏畸形,妊娠会加重心脏...
法洛四联症常见并发症主要有脑脓肿、感染性心内膜炎、心力衰竭、肺动脉高压等。 1、脑脓肿 法洛四联症患者因右向左分...
法洛四联症患儿形成侧枝循环主要与右心室流出道梗阻、长期缺氧刺激血管增生、肺动脉发育不良、心脏结构异常代偿等因素有...
法洛四联症的临床表现主要有发绀、呼吸困难、蹲踞现象和杵状指。 1、发绀 发绀是法洛四联症最典型的表现,由于右向左...
法洛四联症是一种先天性心脏病,最佳手术方案主要有根治手术、分期手术、姑息手术、术后康复管理等。 1、根治手术 通...
法洛四联症的临床表现主要包括青紫、杵状指、蹲踞现象和缺氧发作,症状严重程度与心脏畸形程度相关。 1. 青紫 青紫...
法洛四联症患儿的最佳手术时机通常在6-12月龄,实际时间受到病情严重程度、生长发育状况、并发症风险及医疗团队评估...
法洛四联症是一种先天性心脏病,主要包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。 1、病理特征...
法洛四联症患者出现蹲踞动作主要与改善缺氧症状有关,常见原因包括右心室流出道梗阻加重、体循环阻力下降、活动后耗氧量...
法洛四联症患儿蹲踞的原因主要有缺氧发作缓解、增加体循环阻力、改善肺血流、体位性舒适需求。 1、缺氧发作缓解 蹲踞...