现在,很多人都知道法洛四联症是一种非常严重的疾病,这种疾病只要积极的进行治疗是可以痊愈的,但是严重的法洛四联症治疗起来是比较麻烦的,那么,法洛四联症严重与否与什么有关系呢?一起来了解一下吧。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
法洛四联症的严重与否和胎儿畸形发生的部位有着很大的关系,严重的法洛四联症是会在短期内致患者死亡的。
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症为小儿常见的先天性心脏病,与在母体中发育有关,因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。
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