得了法洛四联症会死吗?这是一些比较敏感的法洛四联症患者经常会问的一个问题,其实,生老病死是自然规律,即使没有患上法洛四联症,人的生命终究是会终结的,下面,我们一起来探讨一下这个问题吧。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
法洛四联症的患者如不手术治疗自然死亡率很高,据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%,极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
近年来,法洛四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为1%~5%,成人为1.3%~14%。
当然,这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化,则术后低心排时间较长,如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。
法洛四联症患者妊娠风险极高,可能引发心力衰竭、缺氧发作甚至母婴死亡。法洛四联症属于先天性心脏畸形,妊娠会加重心脏...
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法洛四联症患儿形成侧枝循环主要与右心室流出道梗阻、长期缺氧刺激血管增生、肺动脉发育不良、心脏结构异常代偿等因素有...
法洛四联症的临床表现主要有发绀、呼吸困难、蹲踞现象和杵状指。 1、发绀 发绀是法洛四联症最典型的表现,由于右向左...
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法洛四联症的临床表现主要包括青紫、杵状指、蹲踞现象和缺氧发作,症状严重程度与心脏畸形程度相关。 1. 青紫 青紫...
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