白塞病的主要患者是青年,当然也有些儿童会患上白塞病,称为小儿白塞病,疾病的发生很多因素、机制有关,患者需要对引起小儿白塞病的发病机制进行了解,从而有效的预防疾病,那么小儿白塞病的发病机制是什么呢?我们一起来看看吧。
1.细胞免疫
(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4和CD8均有增多,细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRΒ株升高不一致,即TCRVΒ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNΒ是增高的,TH2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平,因此BD属TH1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1Β、TNF-Α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应,在本病中有一定作用,如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力,以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。
2.体液免疫
BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。近年来的研究认为抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎病有一定相关性,它可以出现在多种血管炎病变中:如原发性血管炎病中的大动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等,继发性血管炎中的狼疮肾炎和皮肌炎。
在BD中其阳性率为百分之二十八。
AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同:在SLE有DNA、DNA-组蛋白、核糖体P蛋白,系统性血管炎有蛋白酶3或髓过氧化酶,在BD的靶抗原尚不明。
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