皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗，临床上关于此病治疗的方案会严格根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定，皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗等，故而，患者大可放心，皮肌炎能治好的。
一般治疗：有严重肌肉病变的病人需卧床休息，避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳，不要卧床进食，必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。
肌肉疾病治疗：目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素，通常强的松的剂量是1-2mg/kg/d，控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时，可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天，连续6个月，可能有效。
皮肤损害的治疗：皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是：一部分病人先有皮肤损害，而无肌肉损害(所谓无肌病性皮肌炎)，也可能以后出现典型的肌肉损害;而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。
治疗首先注意防光避光，这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹(6-7mg/kg/d)和氯喹可以使用，注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤(MTX)等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。
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