皮肌炎早期除了有骨骼肌受累以外,常伴有特征性的皮疹。如1.Hehorope疹:眼周呈紫红色皮疹伴有眶周水肿。2.Gotrron疹:指关节伸面紫红色丘疹,可覆盖有鳞屑。3.皮肤色素沉着或脱失。对于皮肌炎早期治疗方法有下面几点:
一、光保护
1.涂抹防晒霜SPF大于50;2、防晒服;3.评估维生素D水平,适当补充维生素D。
二、局部外用药物治疗
1、局部外用糖皮质激素,如伴有瘙痒的皮疹,局部使用糖皮质激素有效;如果DM的患者仅仅只有局限性皮疹,可考虑给予局部糖皮质激素治疗;较薄部位的皮肤,推荐使用低效能糖皮质激素(如氢化可的松)。2、局部外用钙调素抑制剂(他克莫司),如:对于较薄部位皮肤(如面部)效果可能较好;局部应用全身吸收较少,不引起皮肤萎缩;局部使用他克莫司缺乏长期数据,有潜在的致癌风险。3、局部外用抗组胺药物,如对于DM患者皮肤瘙痒,可给予外用抗组胺药物。
三、口服药物治疗
1.抗疟药羟氯喹:40%-75%DM的皮疹对于羟氯喹治疗有效;对于DM光过敏皮炎治疗效果较好。2.甲氨蝶呤:局部用药和羟氯喹不能控制皮疹,可选用甲氨蝶呤。3.吗替麦考酚酯:MMF对于DM皮疹治疗主要基于少量病例系列研究和回顾性综述。4.硫唑嘌呤:AZA对于DM治疗有效基于病例系列研究,小的开放性研究,有随机对照研究显示AZA对于DM治疗并不优于MTX。
5.糖皮质激素:糖皮质激素对于DM肌肉病变治疗为首选。但如果仅针对皮疹治疗,需要评估利弊选择。DM肌肉和皮疹对于糖皮质激素的治疗反应并一定平行。
四、DM难治性皮疹治疗
1.IVIG:有随机对照试验以及开放性研究证实IVIG治疗DM难治性皮疹有效。对于羟氯喹、MTX治疗效果不好,或者不耐受的患者可以选择。治疗剂量IVIG0.5--2mg/Kg/m,6-12月。2.生物制剂:有一项开放性研究证实在RTX治疗DM难治性皮疹有效,RTX100mg/m21次/周,连续4周。有专家观点认为RX对于Heliotrop疹和皮肤色素沉着或脱失治疗反应较好。
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