皮质发育畸形是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常病变的总称。1996年Kuzniecky和Barkovich首次提出MCD这一命名。随着CT和MRI的发展应用和大量“症状性癫痫”病例的发现,MCD引起的癫痫正在被人们广泛认识。人们从不同观点出发对MCD进行过多种不同的命名,比如皮质发育不良,神经元迁移障碍等,既包括脑回形成重度紊乱如:无脑回、多小脑回、分裂闹畸形、灰质异位等,也包括了局灶性皮质发育不良。目前认为,MCD是一种先天性发育缺陷,常引起发育迟缓、癫痫、局部神经功能障碍和精神发育不全,所引起的癫痫,药物往往难以控制。近年来,许多癫痫中心尝试了对MCD尤其是FCD的手术治疗,据统计占接受手术治疗癫痫
患者的12%~40%。一、MCD临床表现
MCD患者男女比例大致相同,大多在10岁内发病,最早者仅8天,2~5岁时起发病最常见。发育畸形可发生于脑内任何部位的皮层,额叶最为常见,颞叶以外的MCD比颞叶MCD起病年龄更小(前者为2.5岁,后者为9.1岁)更多出现弱智和发育迟缓,癫痫是最为常见的临床表现,75%~90%的MCD患者可出现发作。MCD引起的癫痫发作类型复杂多样,常与畸形的解剖部位和畸形严重程度有关,一些患者可同时具有数种发作类型。MCD是病灶性癫痫中痫样放电比较活跃、却又是药物最难控制的一种,15%~30%的患者在某一时期会出现癫痫持续状态,病灶累及中央沟附近皮质时还会出现部分性癫痫持续状态。MCD患者还可表现发育迟缓、精神、智力发展迟滞等,有的还存在神经系统功能损害,还可同时伴有其他严重畸形。
皮质发育不良,是难治性癫痫的重要病因之一。脑皮质发育不良又称为大脑皮质发育障碍,皮质发育畸形、神经元移行障碍等。大脑皮质的正常发育依赖于三个互相重叠的过程,即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建,其中任何一个过程受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致脑皮质发育不良。
二、MCD诊断检查
高分辨率MRI检查是MCD的重要诊断方法,60%~90%的MCD患者可以通过MRI发现皮质畸形。
PET作为一种功能成像检查,多数研究显示MCD区域的皮质称低代谢,与电活动的异常区域相符,在病理学上也得到了证实。还有研究认为PET在发现微小的皮质发育异常方面较MRI的敏感性更高。MCD病灶在PET上大多为低代谢区,但高代谢和混合性代谢区也会出现。就目前来说,PET还未体现出比高分辨率MRI更佳的敏感性,但仍可为MCD的诊断和致痫灶定位提供重要信息。
SPECT作为另一种功能成像技术,可以发现癫痫发作间歇期脑血流降低区和发作后同一区域脑血流增加,对准确定位癫痫灶有重要意义,单发作期SPECT实际实施的困难限制了这一检查方法的应用。目前MCD的SPECT检查仍是一种辅助的影像学诊断和定位技术。
MCD的脑电图具有一定特点:发作间歇期为节律性慢尖波和棘波,甚至可以持续地发放、范围比较弥散;约67%的患者可以在相应区域记录到频繁的、不同频率的发作性棘波串。这些特征与皮质畸形的部位密切有关。MCD脑电图异常的范围要比MRI、PET以及术中所见的病灶广泛得多,应用颅内埋置电极脑电图记录主要用于癫痫发作的起始区和功能区的精确定位。
三、MCD手术治疗
MCD具有高度的致痫性,它引起的癫痫往往是药物难治性的,手术已成为一种可供选择的治疗手段。手术的目的是切除根据影像学、术中探查、脑电图监测等方法所确定的致痫灶。其中影响手术效果的重要因素是致痫灶的切除程度和皮层重要功能的保留。
吸烟喝啤酒的问题在成年人群中很普遍,人体长时间遭到烟酒的侵犯之后身体各方面机能都会上升,对疾病抵抗力也会很差,要是癫痫患者遭到许多刺激或者是其他疾病的影响之后很容易被引导为癫痫。除了许多饮食上不卫生的问题,街边小吃现在很受人们偏爱,要是吃了许多不卫生的食物许多也会致使脑寄生虫疾病,寄生虫寄身在人体大脑部位也是很有可能引来复发。
可能会遗传,不是一定的,癫痫病因本病主要与遗传。精神运动型癫痫也属于癫痫的一种,会有遗传的问题出现,癫痫是一种可以预防和治疗的疾病,大多数患者预后良好。单卵双胎儿童的失神发作和全面强直阵挛发作的一致率为百分之百,所以遗传因素在癫痫中占有一定的比例。
出现精神运动型的癫痫,在发作的时候可能会出现错觉或者是幻觉,也有可能会出现自动症等一些症状。精神运动性癫痫,他的症状就是反复发作的癫痫,癫痫的表现就是,有精神上的异常,表现为幻视幻听。比方说机械的重复原来的一些动作或者是出现其它的动作,比方吸允、咀嚼,舔唇、清喉、或者是搓手、解扣、脱衣、摸索衣裳,挪动桌椅,甚至是搬走,奔跑也可能会出现自言自语,唱歌、喊叫或者出现一些癫痫样的谵妄,可以再丰富的幻觉错觉的支配下,出现这些恐怖和紧张的表情,而甚至会出现冲动行为而伤人毁物或者是放火的行为。
可能会有关系,因为症状性癫痫是中枢神经系统炎症干扰结构或功能等,以几方面都会引起癫痫的。1.先天性疾病:如染色体异常,遗传性代谢障碍,脑畸形及先天性脑积水等。2.外伤:颅脑产伤是婴幼儿期症状性癫痫的常见原因,挫伤,出血和缺血也能导致局部脑组织软化,日后形成癫痫灶。3.感染:各种脑炎,脑膜炎,脑脓肿急性期的充血,水肿,毒素的影响及渗出物都可能引起癫痫发作。所以病发的时候救治较好。
在大发作前的数日或数小时,病人出现的走神失神、易激惹、烦燥不安、情绪忧郁、说话突然的中断、手莫名抓不住东西的症状。症状性癫痫发病的症状:大发作前几小时或几天约10%的患者有前驱症状,表现为情绪焦虑、抑郁或头痛、胸闷、疲乏、嗜睡,一般意识清晰。主要以以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,常伴有舌咬伤、尿失禁等,典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,而且会伴有口吐白沫,瞳孔散大。
吸烟喝啤酒的问题在成年人群中很普遍,人体长时间遭到烟酒的侵犯之后身体各方面机能都会上升,对疾病抵抗力也会很差,要是癫痫患者遭到许多打击或者是其他疾病的干扰之后很容易被引导为癫痫。除了许多饮食上不卫生的问题,街边小吃现在很受人们偏爱,要是吃了许多不卫生的食物许多也会致使脑寄生虫疾病,寄生虫寄身在人体大脑部位也是很有可能引来复发。
出现大脑的异常放电,主要指的是脑电图上出现了一些棘波、尖波,或者是棘慢复合波、尖慢复合波等异常的波形,脑电图是能够收集到这种波形,并进行放大进行统计分析的。如果是全面的强直阵挛发作,发作会引起全身缺血、缺氧,脑、心、肝、肺、肾等重要器官都会受到损伤,因此如果发作频率过高,每天发作4-5次或1次发作超过10分钟,就会造成更大的损伤。癫痫部分发作持续时间较短,大多患者不伴有意识障碍,症状持续2到3分后会缓解。
出现癫痫瘫痪腹中胎儿考虑并没有太大实质性影响。不少的女性在怀孕的时候胎儿过大,所以在生产的过程中,产道对胎儿的头部造成挤压,造成宝宝出现颅内出血的情况,这都是比较严重的,会影响到胎儿的大脑发育,造成宝宝出现脑组织损伤或者是脑缺氧的情况,诱发胎儿羊癫疯的发生,另外遗传因素也是造成胎儿羊癫疯的主要原因之但是怀孕以后一定要注意加强营养,建议多吃一些含优质蛋白的食物,比如说肉类、鱼、鸡蛋、牛奶这类食物含有丰富的优质蛋白质,有利于胎儿的生长发育。
原发性癫痫的诊断方法很多。原发性癫痫的特点跟一般癫痫的特点是一样的,主要的常见的是在公共场合下突然倒地、双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐这是大发作。本病还可表现为呼吸暂停、口舌僵硬、面部抽搐、视觉幻觉、视野缺损和意识障碍等。
囊肿属于良性病变,对身体没有很大的影响,可以不做治疗或用中药调理,一般也没有什么特效药.有必要时可以考虑手术切除,目前最常选用的药物包括传统抗癫痫药物常规药物等新型抗癫痫药物如常规药物、托吡酯、奥卡西平等这些抗癫痫药物比常规药物等老药安全性好副作用小是癫痫患者比较理想的选择