癫痫发作(epilepticseizure):由于大脑部分神经元异常过度放电导致的,常为自限性的临床表现。这些临床表现包括一个突然而短暂的异常现象,涉及了运动、感觉、自主神经以及精神事件,能被患者或者旁观者观察到。
强调癫痫发作必须有临床表现,这既可以是患者主观感觉到的症状,也可以使客观观察到的体征。发作具有突发突止、一过性的特点。
癫痫(epilepsy):是一种脑部疾病状态,以具有能够产生癫痫发作的持久易患性和出现相应的神经生物、认知、心理及社会等方面的后果为特征。癫痫不是一个独立的疾病实体,而是不同病因基础,以反复出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状。诊断癫痫需要至少一次癫痫发作。
热性惊厥(febrileseizures):6个月婴儿至5岁的儿童,在发热状态下出现的惊厥发作(体温≥38℃),没有中枢神经系统感染的证据和明确的病因,也没有无热惊厥的病史。由此可见,在特定年龄期,发热伴惊厥的患儿,只有除外颅内感染和其他原因导致的惊厥发作,才能诊断为热性惊厥。
通过上面的定义我们可以看出,热性惊厥是一年龄依赖性的疾病,而且都是在发热情况下出现,具有一定遗传易感性;而癫痫的诊断则无此限制。那么热性惊厥和癫痫之间有什么关系吗?据报道热性惊厥后癫癎患病率为2%~7%,是正常人群2~10倍;癫癎病人中10%~15%有热性惊厥病史。
既往有过热性惊厥的孩子,出现癫痫的几率会比正常人群大大增加,那么,何种类型的热性惊厥出现癫痫的几率较高呢?如果具备3种危险因素(持续长时间、反复出现和局灶性热性惊厥)中的1个,出现无热发作和癫痫的风险为6%~8%,而如果3个危险因素都具备,则风险上升至50%;另外在第一次出现热性惊厥前,孩子存在异常的神经系统或发育状态;存在有无热惊厥的家族史也是将来会发展为癫痫的高危因素。另外在10%~15%的癫痫患儿中,有热性惊厥先于癫痫类型出现,热性惊厥和特发性全面性癫痫、良性儿童局灶癫痫(Rolandic癫痫和Panayiotopoulos综合征)以及Dravet综合征有共存的倾向。
热性惊厥和Dravet综合征的关系?Dravet综合征是一种罕见的进行性癫痫性脑病,生后5月为发病高峰期,绝大多数因遗传因素致病,gaibing有癫痫或热性惊厥家族史,孩子发病前发育正常,1随内发病,以全面性或单侧热性惊厥为首发表现,继以肌阵挛发作,常伴有部分性发作。
从2岁起,患儿出现精神运动发育迟滞,可出现共济失调、锥体束征以及发作间歇期肌阵挛如果孩子的热性惊厥有发作持续时间超过15分钟;发作症状为单侧;以阵挛为主;频繁发作;由低热诱发,通常体温低于38℃;早发(<1岁)伴无热惊厥。如果热性惊厥后1~2年出现难治性的肌阵挛发作和精神衰退,则诊断几乎可以成立。
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