硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，硬皮病病人可有不同程度的肾脏损伤，轻的病人可以没有感觉或仅觉得头晕，化验尿时发现有蛋白和或红细胞，这才发现有肾脏受累，而关于硬皮病累及肾脏的表现且看下文。
硬皮病更有早期的病人查尿也是正常的，如果进行肾脏穿刺检查，就会发现肾脏血管已经受累。部分病人可有血压轻度升高，偶尔也可以不高，但最典型也是最危险的肾脏损害是病人突然出现急进型恶性高血压，治疗不及时可迅速发展为急性肾功能衰竭，因此，又称为硬皮病肾脏危象。大约百分之八十的肾脏危象病人在发病头4～5年发生这种急症，常见于弥漫型硬皮病。
病人常常有突然发生的血压升高，>150/90毫米汞柱，觉得头晕、腿软，走路脚下像踩了棉花，还有病人头痛、腿肿，尿量减少。当发生肾功能衰竭时肾脏没有能力产生尿液，病人出现少尿，这时身体里产生的有毒物质就不能排除出去，刺激皮肤觉得刺痒。病人还可有恶心、吃不下东西等。验血时发现血中反映肾脏功能的指标血肌酐(Cr)升高(正常值<1.5毫克/分升)，男性、年纪大的、或原先就有血肌酐升高>3毫克/分升的病人更要警惕硬皮病肾脏危象的发生。对于肾脏危象的硬皮病病人，应及早使用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸等以降低动脉压、抢救生命。
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