如何诊断系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的风湿性疾病，其临床表现多种多样，常见的有发热，颊部蝴蝶斑或斑丘疹，关节痛，心脏病变包括心包炎、心肌炎及心内膜炎，肺病变以胸膜炎最多见，还包括急性狼疮肺炎、慢性间质性肺纤维化、肺泡出血、肺动脉高压、肺栓塞等，肾炎仍为狼疮患者死亡的主要原因，其他如神经系统、血液系统、肝脏等都可以受累及。

目前国内外诊断系统性红斑狼疮均参照1982年美国风湿病学会(ACR)的系统性红斑狼疮修订诊断标准：

1.颧部红斑遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位;

2.盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕;

3.光敏感日光照射引起皮肤过敏;

4.口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡;

5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液;

6.浆膜炎：①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液;或②心包炎心电图异常，心包摩擦音或心包渗液;

7.肾脏病变①蛋白尿>0.5g/dl或>+++;或②细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型;

8.神经系统异常①抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;②精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;

9.血液学异常①溶血性贫血伴网织红细胞增多;或②白细胞减少<4×109/L，至少2次;或③淋巴细胞减少<1.5×109/L，至少2次;④血小板减少<100×109/L(除外药物影响);

10.免疫学异常①狼疮细胞阳性;或②抗双链DNA阳性;或③抗Sm抗体阳性;或梅毒血清试验阳性;

11.抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他实验滴度异常，排除药物性狼疮。

上述11条有4条存在即可诊断系统性红斑狼疮。

由于系统性红斑狼疮临床表现多种多样，起病早晚，病情轻重以及活动性和预后不一，过去用药情况、疗效及副作用也不都一样，因而治疗原则应个别化，根据患者具体情况考虑决定治疗方案。