支气管扩张的病发主要是因为肺组织的感染和支气管阻塞感染引起的管腔粘膜的充血、水肿,这些原因使管腔狭小分泌物易阻塞管腔,从而致使引流不畅而加重的感染。支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。所以两者互相影响促使支气管扩张的发生。
支气管扩张分两种,为:先天性和继发性。先天性支气管扩张不多见,是因先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全。部分患者支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征的一个亚型。
大部分患者在儿时有麻疹,百日咳或支气管肺炎,久治不愈的病史。长大后伴有呼吸道感染。气管和主支气管扩张较少见,因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
支气管扩张症往往经常使用抗生素,细菌耐药十分常见。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰,再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。也可通过手术治疗。支气管扩张术后最常见的并发症是余肺不张伴肺部感染,处理方法除静脉给予有效抗生素。
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