支气管扩张是由于支围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。
患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
一、支气管扩张的原因
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。
IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
二、支气管扩张的症状
支扩男多于女,发病多在儿童期,到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的,其临床表现不同。最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染,临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。
1、咳嗽
咳嗽是炎症刺激所致,主要为了排痰,当清晨排痰或体位引流时有阵咳,取患侧在低位的侧卧位,咳嗽即减轻,病变恶化痰增加时咳嗽加剧。
2、咳痰
咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关,如病变加重,发热、支气管闭塞,痰量反而减少。病变静止可能无痰,成“干性支扩”。
以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”,病变轻的病人每天有少量黄绿痰,重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有多种高效抗生素,大量脓痰的已不多。
3、咯血
部分病人以咯血为惟一症状。咯血的发生率各家报告不一,占57%~75%,咯血量可从痰中带血至1次数百毫升,甚至因窒息死亡。咯血量与病情的严重程度、病变范围不一定平行。支扩为良性疾病,可存活多年,但大咯血对生命有很大威胁。因肺的慢性感染及反复恶化,常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。
在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸,胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化,最终使全肺或部分肺毁损,能形成肺心病,甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代,感染有血行播散,产生脑脓肿的,现已极少见。
合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等。
早期及轻症支扩无特异性体征,一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音,咳嗽排痰后仅暂消失,如双侧叩诊呈浊音,有广泛的干性啰音,则说明支扩合并支气管炎。杵状指多见。偶可见到慢性鼻窦炎所致的鼻息肉,在肺基底部可闻及捻发音、喘鸣音和粗糙的呼气期干啰音肺心病和营养不良并不常见,多提示为晚期病例。
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