硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。
典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
怎样诊断硬皮病的病因
工具/原料:
血液检查
步骤/方法:
遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
血管异常患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
综上所述就是关于硬皮病的病因介绍,祝大家身体健康,生活愉快。
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