特指皮肌炎的病因和发病机制
特指皮肌炎可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。
遗传虽然有双生子同时发病的报道但无明显的家族性
感染
肿瘤约20%特指皮肌炎患者合并肿瘤常合并的肿瘤为肺癌乳腺癌胃癌女性生殖道癌等我过特指皮肌炎患者并发的癌肿70%为鼻咽癌而鼻咽癌与EB病毒感染有关
免疫特指皮肌炎可能与体液免疫关系密切在肌肉损害中血管周围有较多B细胞和部分CD4T淋巴细胞浸润毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积特别是儿童特指皮肌炎多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切因为在肌纤维中有CDT淋巴细胞浸润肌纤维表达MHC1类分子
肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。
细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。
儿童型特指皮肌炎血管病变较突出。研究发现,成人多发性肌炎和儿童特指皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。另外,恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。
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