在我们的日常生活当中,很多人对多囊肾不了解,多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发,严重危害患者健康,下面由专家给大家讲讲多囊肾的发病原因是什么。
多囊肾的发病原因是什么
(一)发病原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
(二)发病机制
本病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。
亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩,一部分肾单位发生局部缩窄及分节,因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常,造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系,分泌部成为盲端,其分泌物无从排出,故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞,或由于管型及不溶解性钙盐阻塞,使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。

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