血友病的主要病因

血友病是一种非常复杂的疾病了，有较多的朋友会出现该病的症状，从而给他们的血液健康带来了伤害，此病的出现是由于较多的原因引起的，希望朋友们可以清楚了解该病的病因，往下看为大家介绍一下血友病的相关病因有哪些呢。

因子┤狈Φ囊糯方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子┧平较低，有出血倾向。因子x1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血而发生血友病的成因有很多，而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ㄈ狈ξ典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子凝血成分合成的基因位于x染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。而我院血液科专家在“益肾生血方”中发现，补肾益髓中药能促进造血，提高血红蛋白含量，治疗上应采用补肾益髓法，以滋肾养肝、益精生血、健脾补气、消痞退黄为治疗原则。并根据理、法、方、药相统一的原则研制出“微化中药浴”系列。

(一)直接基因诊断：采用分子生物学方法(pcr，dgge，sscp，dna测序等)直接测定致病基因的缺陷。fviii22内含子倒位分析可作为重型ha的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。fviii22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生，因此有助于预测抑制物的产生。

(二)间接基因诊断：利用致病基因内外的限制性片段长度多态性(rflp)作为特异分子遗传标志物，通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况，进行dna多态性分析的遗传学诊断(rflp，vntr，str等方法)，可使诊断率达99％。rflp分析的局限性：必须具有先证者的标本;母亲系该多态位点的杂合子，联合多个rflp才可诊断。

(三)产前诊断：对高危胎儿可在妊9-12周通过绒毛膜活检;妊12-16周进行养水穿刺，近来还可在胚胎植入前通过早期胚胎(8个细胞时)获取胎儿dna，通过dna基因型和遗传表型确定胎儿性别，以及进一步判断是否为血友病或携带者。妊18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血，测定fviii:c和fviii:ag。上述方法都存在流产的危险(约0.5％-1％),需在妇产科医生的指导与配合下进行。利用流式细胞术(facs)测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别，提供了早期，无创性产前诊断的方法。

认识到了上述中的知识之后，大家已经非常清楚的认识到了血友病的具体病因有哪些了，该病的出现会给我们的健康带来相当严重的危害，大家必须要将血友病加以关注，而且在生活中要进行此病的预防工作，才可以减少血友病的出现。