血友病在日常生活中对于很多人来说还是很陌生的,但是对于血友病患者在生活中造成的痛苦却是很大的。了解血友病的一些特征,更易于大家及早的发现,为病情的恢复创下良好的条件。接下来大家就一起来看看专家针对血友病的一些诊断要点是怎么解释的。
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(也称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最常见,出血是该病的主要临床表现。
一、发病特点:
患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。
脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。
二、证候特点:
1.多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。
2.出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。
3.除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。
4.中风(脑出血)是致死的原因。
一:血友病是一种凝血功能障碍性疾病,患者难以靠自身机能止血。
病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止,病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血,但出血时间会比一般人长。
不过,这种看得见的出血并不是最可怕的,看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,最终造成残疾。
二:血友病具有遗传性,女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代,男性则会发玻近代,俄国、英国、德国和西班牙皇室的男性成员中均有血友病患者。当时的人们将宫廷中这种代代相传的怪病称为“皇室脖”。
三:是什么原因导致血友病患者无法正常止血呢?科学研究逐渐发现,这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质。普通人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。
生活中应该注意科学的诊断要点,以上为大家介绍的有关血友病的一些诊断要点大家是否已经有所了解,在日常生活中对于血友病还是应该以防治为主,对于患者也要精心的去护理,生活中做好防护要点。
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