血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
A(甲)型血友病:缺乏第八凝血因子。
B(乙)型血友病:缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病:缺乏第十一凝血因子。
在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者,其中A型约占80%~85%,B型约占15%~20%,其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成,另外尚有后天性血友病患者。
C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传,男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻,一般的临床表现为:
出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘关节处出血是其特征,最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩,而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
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