血友病患者是摸不得,碰不得。因为只要患者身上出现微小的创口就会流血不止,不得不说这是一种很棘手的病,那么在临床上血友病是怎么治疗的呢?这是一个引人关注的问题。
一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治疗:
血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。
要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。
血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。
三、手术治疗:关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。
四、局部出血:压迫止血为主。
血友病患者必须得到特殊照顾,家属们要注意患者一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,因为这样引起的并发症,后遗症都较轻。同是患者自身要注意调整情绪,因为精神刺激也可诱发出血。
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