肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增加,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征。具有大量蛋白尿(定性>+++,24hr定量>50mg/kg);低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);高胆固醇血症(血胆固醇>5.72mmol/L);不同程度水肿,四大特征。专家指出各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起本病,但小儿时期绝大多数(90%以上)为原发性。
1、临床分型
(1)单纯型只具有上述四大特征者。
(2)肾炎型除具备上述条件外,还具有以下四项中一项或多项者:血尿:2周内3次离心尿检查,红细胞>10个/HPF;反复出现或持续高血压,学龄儿童317.3/12.0kPa,学龄前儿童>16.0/10.7kPa,并排除皮质激素所致者;持续性氮质血症,尿素氮》10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者;血总补体或C3反复降低。
2、病理分型
常见的病理类型有微小病变(MCD)和非微小病变,后者包括局灶节段肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾炎(MsPGN)、膜性肾病(MGN)和膜增殖性肾炎(MPGN)。
儿童中以MCD为常见,其次为FSGS和轻、中度MsPGN。MGN在儿科原发性者少见,仅占1~2%,绝大多数为继发性,特别是乙肝病毒相关肾炎。MPGN是较严重的病理类型,需要早期及时诊治。
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