皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。
多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
目前,皮肌炎尚不能完全根治,但是经过积极治疗皮肌炎,可以使皮肌炎的病情缓解,达到临床治愈的效果。所以患者们在治疗皮肌炎的时候应该要有信心。
皮肌炎一般都是比较慢性发展的,很多患者因皮肌炎而死亡其主要原因是皮肌炎的并发症。
一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。所以我们在治疗皮肌炎的时候要特别关注。
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