皮肌炎患者中与遗传相关物质人白细胞抗原(HLA)有一定关系。病人常伴有HLA-B8和HLA-DR3表现型。但是由于本病发病机制复杂，是在多种因素作用下共同导致的，遗传的因素只是其中的一个原因，该原因单存在时是不会引发病的，最多是发病的几率较正常人高些，所以，患者的下一代不一定就易发本病。
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎(PM)患者HLA-B8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(DM)患者中，HLA-B8亦多见。
在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高，并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关，而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6，这些位点未见与成人DM存在相关性。
另外，皮肌炎常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了PM/DM的发生。
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