原发胆汁性肝硬化又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在现实生活中是比较少见的，可能与自身免疫反应有关，多发生于中年以上妇女，因此了解一下原发胆汁性肝硬化的一些相关知识是很有必要的，这样以便于大家更好的了解这种疾病。
原发胆汁性肝硬化其临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
原发性胆汁型肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约百分之十的患者可无任何症状。
对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
看了以上的内容，我们对原发性胆汁型肝硬化有了一定的了解，专家提醒患者如果出现以上描述的症状时，一定要及时对正规医院做检查，因为这很有可能是原发性胆汁型肝硬化的前兆。
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