肾错构瘤通常可以治愈，治疗方法主要有手术切除、介入栓塞、定期观察、药物治疗和射频消融。肾错构瘤是一种良性肿瘤，多数情况下不会恶变，但需根据肿瘤大小和症状决定干预方式。
对于直径超过4厘米或引起血尿、疼痛等症状的肾错构瘤，手术切除是首选方案。腹腔镜肾部分切除术能保留健康肾组织，术后复发概率较低。若肿瘤体积过大或位置特殊，可能需行根治性肾切除术。
通过股动脉插管注入栓塞剂阻断肿瘤血供，适用于不宜手术的患者。该方法创伤小但可能需多次治疗，术后可能出现发热、腰痛等栓塞后综合征，通常1-2周可缓解。
小于3厘米的无症状错构瘤可每6-12个月复查超声或CT。观察期间需监测肿瘤增长速度和是否出现新发症状，约80%的小肿瘤可长期稳定无需治疗。
哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂如依维莫司可用于控制肿瘤生长，尤其适合结节性硬化症合并的多发错构瘤。用药期间需定期检测肝肾功能和血药浓度。
经皮穿刺将电极针导入肿瘤中心，通过高频电流产生热能破坏肿瘤组织。适用于直径3-5厘米的局限性肿瘤，术后住院时间短但存在邻近器官热损伤风险。
肾错构瘤患者应避免剧烈运动和腹部外伤，定期监测血压和肾功能。饮食上限制高脂高蛋白摄入，增加新鲜蔬菜水果比例。保持每日饮水量2000毫升以上，戒烟限酒。若出现突发腰痛或血尿需立即就医，术后患者应按医嘱复查增强CT评估治疗效果。
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