小儿先天性脊柱侧凸或侧后凸畸形的患儿较为常见,此类畸形常严重影响患儿脊柱正常发育,发病晚期还会对小儿心肺、脊髓功能及患儿心理产生严重影响。
晚期可引发截瘫及心肺衰竭而死亡。因此早期发现、早期治疗,可有效的控制畸形发展,防止晚期并发症的发生。
检查患儿应在出生后由医生或父母细心触摸脊柱,常可发现脊柱异常,出生后几个月脊柱畸形会更加明显。可出现双肩不等高,胸廓不对称,脊柱侧凸,骨盆倾斜等。患有先天性脊柱畸形病儿的背部皮肤可有毛发丛生、浅凹、浅毛窦、咖啡样斑,还可出现小腿粗细不等,双脚大小不一,足趾活动障碍等表现。这些体征都提示有脊柱或脊髓发育畸形的可能,需到专科医院就医检查确诊。
造成小儿脊柱畸形的病因很多。这类畸形的病因是胚胎期胎儿脊柱发育异常所致。具体又可分为脊柱分节缺陷和形成缺陷两型。分节缺陷即是脊椎骨间有骨性连接(先天骨桥),未分节的骨桥造成脊椎侧凸性生长;骨桥如发生在椎体,则形成脊柱后凸畸形。形成缺陷即为脊椎骨的一部分未发育,脊椎的一侧缺失,另一侧则成为半个椎体。先天性脊柱侧后凸畸形都是由于脊椎的不对称生长所致,也就是说凸侧的生长比凹侧快。另外还有很多病因亦可造成小儿脊柱畸形,如特发性(或原因不明性)脊柱侧凸、神经纤维瘤病、骨代谢疾病、脊髓空洞症、痉挛性和麻痹性脊柱侧凸、脊髓肿瘤、间质疾患等等,均引起小儿脊柱侧凸或后凸畸形形成。
医生临床检查在病史上应描述:(1)首次发现畸形的时间;(2)畸形的进展情况;(3)有无合并其它畸形,如髋关节,心肺发育等。体检应包括:背面观小儿脊柱是否侧凸或后凸、双肩部是否对称、骨盆是否水平、双下肢是否对称等等。X线检查:拍一张全脊柱的正侧位平片。一般以侧凸大于10°为诊断标准。进一步详细检查包括:CT、三维成像或MRI,除外有无脊髓纵裂,脊髓畸形、脊髓栓系等等。
大部分先天性脊柱侧后凸畸形需手术治疗,仅小部分可佩戴支具保守治疗。手术方法、手术时机非常重要。手术前需对畸形进行分类诊断,估测其畸形发展及预后。治疗过度可能会影响或破坏患儿脊柱的生长潜能,造成医源性脊柱畸形加重。若治疗过晚,畸形加重,给手术矫形带来困难,手术并发症多,疗效常不满意。故选泽适宜的手术时机以争取脊柱保持潜在轴向生长又能防止畸形发展。同时诊疗过程中若发现合并其他畸形也应予治疗。
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