多囊肾常染色体显性多囊性肾病(ADPKD)患者最常见的神经系统并发症为动脉瘤破裂所致的颅内出血,ADPKD患者动脉瘤最常见的部位是大脑中动脉,而普通患者最常见的部位是颈内动脉。
1、ADPKD患者都有阳性家族史,而在普通患者中比例为l4%l_41。在8名高血压性脑出血患者中,高血压未被良好控制,这表明ADPKD合并颅内出血不是仅南颅内动脉瘤所致,严格控制血压也非常重要到。但部分ADPKD合并蛛网膜下腔出血(SAH)的患者血压正常,提示高血压不一定是ADPKD病人动脉瘤发展的必要因素-“J。
2.Alport综合征本病脑血管病理改变包括:大脑前、中动脉阻塞、颈动脉管腔狭窄,血管病变的机制与脑血管基底膜IV犁胶原异常表达有关。
3.F-abry病该病患者多数在40~50岁进入ESRD,但脑损害和卒中可出现在20~30岁。提示该病本身的中枢病变可能是脑损害和卒中的原因。
遗传性多囊肾是怎么回事?多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(AR多囊肾PKD)两类。
常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。
常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
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