儿童肾病分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎，前两者不会直接遗传，但是子女得肾病几率较正常人升高，真正的遗传性肾炎称为alport综合征，又称为眼-耳-肾综合征，在我国首次有报道，这个疾病有不同的遗传方式，最常见的一种遗传方式与性别有关，即母亲患病传子也传女，父亲患病传女不传子。
综合征发病年龄早，很多患者儿童前发病，早期常无自觉症状，大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿，病情呈持续缓慢进展，待发现时病情已较严重。男性患者比女性表现严重，在20-30岁青壮年期常发生肾功能衰竭，大部分于40岁之前死亡。女性患者病情较轻，可有正常寿限，但也可发展为尿毒症
血尿是本病最突出的临床表现，所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿，早期一般没有蛋白尿，随病程进展可逐渐出现，蛋白尿常和高血压同时出现，常提示预后不良。
神经性耳聋是本病的另一个特征表现，很多的患者受累，男性儿童多见，耳聋多呈双侧对称性。不少的患者会出现眼部病变，主要包括晶状体和视网膜疾病。
综合征的诊断可以依靠临床症状、家庭史、特异的肾脏病理改变和基因学检查，目前没有特效的治疗方法，主要是对症治疗，肾功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和肾移植来防止儿童肾病遗传给下一代。
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