患上多囊肾的病理有哪些

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病，若是不及时控制会造成囊肿的增多变大，由此影响肾功能的发挥，所以对于肾囊肿一定要及早发现及早治疗，这就要求我们应掌握一些关于它的病因病理，以下为您说明一下患上多囊肾的病理有哪些。

病因病理

多囊肾分为：

(1)常染色体显性遗传型(ADPKD)和(2)常染色体隐性遗传型(ARPKD)两种。

90-PKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10％不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

病理改变

ADPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展医学教|育网搜集整理，出现门脉高压及肝脾肿大

以上就是关于多囊肾的病理，发现疾病不仅要及早治疗，还需了解该疾病的病因病理，这样才有助于我们和医生相互配合共同治疗好疾病。