任何原因引起的肝内外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，后者由肝外胆管长期梗阻引起，一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应，胆汁性肝硬化危险吗？
胆汁性肝硬化的并发症对患者有很大的威胁。首先是上消化道大出血，多是由于胆汁性肝硬化导致肝门静脉高压，食管胃底静脉曲张，当受到粗糙食物、化学物质或腹内压升高等因素刺激时，曲张的血管极易破裂，发生大出血。其次是腹水、自发性细菌性腹膜炎。发生肝性脑病。肝昏迷和肝肾综合征、肾功能衰竭。这些并发症预后极差，是造成胆汁性肝硬化患者死亡的重要原因。
肝癌常常继发于胆汁性肝硬化的基础上，目前有些观点认为胆汁性肝硬化是肝癌的癌前病变。
另外，胆汁性肝硬化患者脾功能亢进，机体免疫功能减退，加之门一体静脉间侧支循环的建立，增加了感染微生物的机会，因而容易发生支气管炎、肺炎、腹膜炎、胆道感染等。由于患者抵抗力降低，这些感染无异于雪上加霜，使患者的生命受到严重威胁。
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