任何原因引起的肝内外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化,胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化,后者由肝外胆管长期梗阻引起,一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应,胆汁性肝硬化危险吗?
胆汁性肝硬化的并发症对患者有很大的威胁。首先是上消化道大出血,多是由于胆汁性肝硬化导致肝门静脉高压,食管胃底静脉曲张,当受到粗糙食物、化学物质或腹内压升高等因素刺激时,曲张的血管极易破裂,发生大出血。其次是腹水、自发性细菌性腹膜炎。发生肝性脑病。肝昏迷和肝肾综合征、肾功能衰竭。这些并发症预后极差,是造成胆汁性肝硬化患者死亡的重要原因。
肝癌常常继发于胆汁性肝硬化的基础上,目前有些观点认为胆汁性肝硬化是肝癌的癌前病变。
另外,胆汁性肝硬化患者脾功能亢进,机体免疫功能减退,加之门一体静脉间侧支循环的建立,增加了感染微生物的机会,因而容易发生支气管炎、肺炎、腹膜炎、胆道感染等。由于患者抵抗力降低,这些感染无异于雪上加霜,使患者的生命受到严重威胁。
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