小孩多囊肾的简介

肾病在日常生活中越来越常见发病人群也更加广泛，小孩多囊肾就是其中一种，对孩子的童年的身体发育危害极大，那么小儿多囊肾的病因究竟是什么，以及如何去治疗、防护预防，下面就为大家详细介绍一下小儿多囊肾这种疾病，希望对大家了解小儿多囊肾有所帮助。

一、发病机制：肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分，包括上皮质，膨胀的囊肿内含肾小球的滤液，

(1)常染色体显性遗传型PK：百分之九十五以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成，

(2)常染色体隐性遗传型PK：是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚，患儿之父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，此病罕见，

二、小儿多囊肾容易导致什么并发症：小儿多囊肾除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病常并发急性感染，结石，重者发生慢性肾功能不全，可并发高血压，贫血，最终出现尿毒症

三、小儿多囊肾有哪些典型症状：50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关，与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾功能衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，百分之七十以上患者有高血压，体检可触及双肾肿大，表面呈结节状。

1、常染色体显性遗传型PK可有数十年无症状，直到囊肿长到比较大时才出现症状，早期症状和体征包括腰，背痛，腹部肿块，肉眼血尿，尿路感染和高血压，肾结石比普通人群常见，罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血，肿大的肝脏常见，约半数病人肾功不全。

2、常染色体隐性遗传型PK明显肿大的肾脏伴有肺发育不良，Potter特殊面容和肾功不全，主要见于新生儿，在年长儿，高血压，水肿，尿路感染和门脉高压可以是危重的信号。

四、小儿多囊肾应该如何预防：遗传咨询有助于预防发生多囊肾，近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollatephosphatase)的基因，经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(DNAprobe)进行DNA分析，对成人型多囊肾可正确做出产前诊断，从而可考虑及早终止妊娠，过去早期诊断主要靠超声波检查，但在胎儿肾囊肿出现以前，超声波检查也无能为力，现在采用DNA探针，不但在产前可检出成人型多囊肾，且于出生后或对成人也能将成人型多囊肾与其他肾囊性病相鉴别

五、小儿多囊肾病人的饮食宜忌：小儿多囊肾患者在饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

六、西医治疗小儿多囊肾的常规方法：小儿多囊肾尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展，对症和支持治疗措施如下：

1、抗高血压药物控制高血压等。

2、抗生素主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染，少数出于预防的目的。

3、治疗囊内出血抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效，在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物，大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

4、手术对肾周脓肿，蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

5、肾替代疗法针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植，目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好，随着HDF，Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

通过上述简介，相信大家对小儿多囊肾这一疾病有了更多的了解，希望大家可以正确对待小儿多囊肾这一疾病，从预防、保健到治疗严格要求，减少发病率，同时也希望更多患有小儿多囊肾的患者早日康复。