硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生。发生在肌肉,肌腱和深筋膜等部位,非常坚硬,组织学上为良性肿瘤,但具有局部侵袭性,无包膜,可能变成纤维肉瘤,肉眼观,肿物形态不规则,切面灰白,成交错编织状,质硬如橡皮。
显微镜下,肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成,平行排列。细胞无异型性和核分裂相,肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。
硬纤维瘤好发于30-50岁,多见于女性,青少年也有发现。
本病的病因不明,可能与创伤,妊娠,手术及全身结缔组织异常有关。在怀孕期间,由于血液中雌激素的增加,以及分娩过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。
临床表现:发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢,大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现。少延迟治疗,肿瘤生长至周围片渗透,导致大的刚度腹壁的,发生在其他部分。可能导致在相应的压缩的症状和功能障碍。
硬纤维瘤的诊断和鉴别诊断
由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难,发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征。腹部良性肿瘤常见于硬纤维瘤,神经纤维瘤和脂肪瘤。恶性于淋巴瘤,软组织肉瘤和转移性肿瘤..脂肪瘤CT表现典型,不需鉴别,而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块。与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分。
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