免疫缺陷机制紫癜通常指免疫性血小板减少性紫癜,是一种因免疫系统异常导致血小板破坏增多的出血性疾病。该病主要表现为皮肤黏膜出血点、瘀斑或内脏出血,可能与病毒感染、自身免疫异常、药物因素、遗传易感性及继发性免疫疾病等因素有关。
部分患者在发病前有呼吸道或肠道病毒感染史,病毒抗原可能触发机体产生交叉抗体错误攻击血小板。临床可见四肢散在针尖样出血点,可伴鼻出血或牙龈渗血。治疗需针对原发感染使用抗病毒药物如阿昔洛韦片,同时配合静脉注射免疫球蛋白调节免疫。血小板计数低于20×10⁹/L时可考虑输注血小板悬液。
机体产生抗血小板自身抗体导致巨噬细胞过度吞噬血小板,常见于中青年女性。典型表现为下肢对称性瘀斑,月经量增多。确诊需检测血小板相关免疫球蛋白。一线治疗采用醋酸泼尼松片,效果不佳时可联合使用重组人血小板生成素注射液。
某些抗生素、抗癫痫药或解热镇痛药可能通过半抗原机制诱发药物相关性紫癜。特征为用药后突发广泛性皮下出血,伴血小板急剧下降。需立即停用可疑药物,严重者使用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗,必要时进行血浆置换。
部分患者存在HLA-DR2等易感基因型,免疫调节功能存在先天缺陷。这类患者往往幼年起病,出血症状反复发作。除常规激素治疗外,可长期服用氨肽素片改善毛细血管脆性,配合维生素C泡腾片辅助治疗。
系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等疾病可合并血小板减少性紫癜。除皮肤紫癜外,多有关节痛、蛋白尿等原发病表现。需治疗基础疾病,如使用硫酸羟氯喹片控制狼疮活动,联合环孢素软胶囊调节免疫功能。
患者应避免剧烈运动和外伤,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化软食,适量补充富含维生素K的西蓝花、菠菜等深绿色蔬菜。定期监测血小板计数,出现头痛、呕血等严重出血表现时需立即就医。注意观察激素治疗可能引起的骨质疏松、血糖升高等副作用,遵医嘱调整用药方案。