肺动脉高压可通过生活方式调整、药物治疗、氧疗、介入治疗、手术治疗等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、心脏疾病、肺部疾病、结缔组织病、药物或毒素等因素引起。
肺动脉高压患者需避免剧烈运动，但可进行适度有氧活动如散步。保持低盐饮食有助于减轻心脏负担，每日钠摄入量控制在2000毫克以内。戒烟戒酒是必要措施，烟草和酒精会加重血管收缩。患者应定期监测体重，短期内体重增加可能提示病情恶化。保证充足睡眠有助于改善心肺功能。
肺动脉高压常用的药物包括内皮素受体拮抗剂如波生坦片，可扩张肺血管。磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非片能改善肺血管舒张功能。前列环素类药物如伊洛前列素吸入溶液可直接作用于肺血管平滑肌。利尿剂如呋塞米片可减轻右心负荷。抗凝药物如华法林钠片可预防血栓形成。这些药物均需在医生指导下使用。
长期氧疗适用于动脉血氧分压低于60毫米汞柱的患者。每日持续低流量吸氧15小时以上可改善缺氧症状。便携式氧气瓶方便患者外出使用。夜间氧疗有助于预防睡眠时低氧血症。氧疗期间需定期监测血氧饱和度，维持在90%以上为宜。注意用氧安全，远离明火和高温环境。
房间隔造口术适用于严重右心衰竭患者，通过在左右心房之间建立通道减轻右心压力。肺动脉球囊扩张成形术可用于治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。经皮肺动脉去神经术是新兴的介入治疗方法。这些手术需要在专业心脏中心由经验丰富的医师操作。术后需密切监测并发症如心律失常或出血。
肺移植是终末期肺动脉高压的有效治疗手段，适用于对药物反应不佳的患者。心肺联合移植适用于合并严重心脏病变者。手术前需进行严格评估和匹配。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。手术风险较高，需在有经验的移植中心进行。术后康复期需密切监测感染和排斥反应。
肺动脉高压患者应建立规律的随访计划，每3-6个月复查心功能和肺动脉压力。避免前往高海拔地区，防止缺氧加重病情。接种流感疫苗和肺炎疫苗可预防呼吸道感染。保持情绪稳定，避免焦虑和抑郁影响病情。家属应学习基本急救知识，备好应急药物。出现呼吸困难加重、胸痛或晕厥等症状时应立即就医。
