儿童再生障碍性贫血治愈率高吗?再生障碍性贫血(再障)好发于少年儿童,隐蔽性高且骤然转危率大,然而公众对此病的认知度很低,“晚治”和“乱治”成了造成患者死亡的主要原因。
再生障碍性贫血识别率低、误诊率高是目前中国儿童再障治疗过程中遇到的突出问题。造成这一问题的主要原因有二,一是再障的初期症状与白血病相似,容易混淆;二是好发人群年龄较小,难以自发表达和识别病情。首都儿科研究所血液科主任师晓东在会议中提出,再障的表现最初和白血病差不多,都会有贫血、反复高烧、出血点、出血斑,但通过检查可将二者鉴别:白血病是骨髓里无限制的恶性增生,而再障是骨髓衰竭,无法造血。同时,再障患儿将有如下临床表现,首先是贫血,表现为面色苍白、患儿没有力量,不愿意上学,不愿意起床;另外还有出血,比如孩子来月经时止不住,皮肤、关节出血,严重的还有颅内出血;此外还有各种各样的感染,常见有肠炎、肺炎、肛周感染、肺部霉菌感染、口腔感染等等,家长可以多加注意。
除了上述问题,目前公众对于再障的认知也是影响患儿能否治愈的关键。许多患儿确诊再障,往往令整个家庭陷入绝望;丧失治疗信心、错误的使用治疗方法等都是问题。师晓东提出,再障目前已经不是绝症,当患儿接受及时、规范的治疗,治愈率可达到百分之六十到七十;且在所有患病群体当中,儿童患者的治愈率和控制率都更好。
目前,我国《再生障碍性贫血诊断和治疗专家共识》中提出,将造血干细胞移植和免疫抑制剂疗法推荐作为重型再障的标准治疗。专家对于免疫疗法做了详细的介绍,表示免疫抑制疗法是约75%没有相合同胞供体的重型和极重型再障患者以及依赖输血的中度再障患者的首选治疗方法。专家对造血干细胞移植做出解读:骨髓移植治疗具有低复发率和晚期克隆性疾病较少的优势,但是骨髓来源的缺口让很多患者望而却步,直到“半相合”技术的诞生。“传统骨髓移植需要供受者HLA抗原完全匹配,这在普通人群中的相合率约为十万分之一;而半相合骨髓移植只要求供着HLA一半相同即可,在血缘两代之间百分之百符合这个要求。”
所谓的再生障碍性贫血,也就是造血母细胞,生成各种造血细胞出现了障碍。那么通过骨髓移植,可以把正常的能够分泌骨髓造血细胞的母细胞提供给移植患者。
所谓再生障碍性贫血是由骨髓造血功能受损引起的功能紊乱,领导人员会降低血细胞,导致免疫力低下和身体机能不全,主要通过药物干预来预防血细胞损伤,还需要配合一些免疫调节剂、对症治疗,并需要定期复查。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,临床上以贫血、出血和感染为主要表现。只要是贫血,患者也有可能会出现头痛,失眠的症状。如果再障患者出现了失眠。一个方面考虑是贫血引起来的,另一个方面也可能是精神心理因素所导致的,比如焦虑着急等。治疗方面一是积极的进行贫血方面的治疗,另外一方面可以用一些帮助睡眠的药物,根据患者的情绪状态还可以使用一些调节情绪的药物。
所谓再生障碍性贫血属于骨髓疾病,因为骨髓是血细胞的诞生地,而再生障碍性贫血是由于骨髓疾病和造血障碍而发生的。这种疾病的治疗很麻烦,疗程也很长,但这种疾病可以通过骨髓移植完全治愈。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。治疗相当困难,可以根据具体情况选择化学药物。如果能找到合适的匹配,再生障碍性贫血可以用骨髓移植来治疗。
慢性再生障碍性贫血是由骨髓造血功能受损或受损引起的全血细胞减少现象,虽然它是慢性的,但也可能有急性症状,再生障碍性贫血治疗主要是骨髓治疗可以治愈。这是由于各种原因引起的骨髓造血功能异常,导致红细胞,白细胞,血小板都明显低于正常,出现贫血,出血和容易感染等症状,需要积极治疗这种情况,需要化验血常规,看一下贫血的程度,一般贫血及时使用铁剂和康立龙等激素类药物,促进骨髓造血都有不同程度的恢复,必要时可以输血,一般很少因为贫血而引起死亡如果贫血不严重,可先药物治疗,缓解后应考虑骨髓移植,如果贫血严重,应先纠正贫血治疗。
慢性再生障碍性贫血的患者,一般经过积极长期的药物救治,疾病压制都是不错的,如果病情压制的比较平稳的情况下,是不需要采考量骨髓移植的。但是有个别的患者可能会再次出现病情严重或者急转直下的情况,这个时候可以考量实施骨髓移植来挽回别人的性命,彻底恢复患者的自愈功能。需求注意避免长期久站,避免着凉,营养健康饮食,多吃新鲜蔬菜和水果。
慢性再生障碍性贫血,一般需要注意出血和感染,因为患有慢性再生障碍性贫血的时候,出现感染或者出血时容易引起死亡,而且还要养成有规律的生活习惯,在日常生活中要注意早睡早起,避免长期熬夜,同时还要保持心情舒畅。慢性再生障碍性贫血的患者还需要增加营养,平时多吃一些含蛋白质和铁高的食物,比如鱼肉、鸡蛋、牛奶等。
慢性再生障碍性贫血一般与遗传没有关系,多数是由于感染和贫血所导致的,而且体内的骨髓造血功能衰竭的时候,或者外周血细胞减少的时候,也容易引起慢性再生障碍性贫血的发作。所以发生慢性再生障碍性贫血的时候,最好到当地正规的血液科进行相关的诊断,能够查明所引起的病因,同时还可以根据所查的病因对症治疗,使慢性再生障碍性贫血及时的得到控制。
慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物:(一),微量元素类药物1,氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.2,免疫调节剂主要药物为左旋咪唑.疗程为3个月以上.3,肾上腺皮质激素.(二),雄性激素类药物丙酸常规药物:每次50~100mg,每日肌内注射1次.常规药物:每次,每日3次,口服.羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服.(三),骨髓兴奋剂1,硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解.2,一叶萩碱,成人每日,肌内注射,小儿酌减.连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月.3,莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境.
慢性再生障碍性贫血治愈的可能性不大,只能通过药物治疗控制住病情,改善症状起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。它是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为"非重型再障",临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。
慢性再生障碍性贫血包括病因治疗,支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效。患者在护理的同时这是康复的最佳时期,那么就要在病因上下功夫了,其饮食调养原则主要是提供足够的造血原料逐渐使血液中的红细胞和血红蛋白恢复正常。