原发性胆汁性肝硬化
1.血胆红素的增加主要是直接胆红素，尿胆红素呈阳性。由于胆红素从胆汁中排出，粪胆原和尿胆原都减少了。
2.胆小管上皮是血清碱性磷酸酶增加碱性磷酸酶的来源，PBC碱性磷酸酶可在临床症状出现前明显增加。
3.血脂增加，尤其是磷脂和胆固醇增加最明显，三酰甘油可以正常或中度增加。
4.肝功能检查血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，维生素早期注射K可恢复正常，晚期肝功能衰竭不能矫正。血清白蛋白在疾病早期、中期正常，晚期减少；球蛋白增加主要是α2-球蛋白.β-球蛋白及γ-球蛋白增加。
5.抗线粒体抗体的阳性率可达90％～100％；，可作为诊断的重要参考。慢性活动性肝炎抗体阳性率为10％～25％；少数隐性肝硬化、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎也可呈阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数患者有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子呈阳性。IgM可以增加。抗线粒体抗体，碱性磷酸酶，IgM三者并存对PBC确诊意义重大。
6.静脉法可用于胆道造影，经皮经肝胆管造影PTC或内镜逆行胆管造影法ERCP，除肝外胆道梗阻外。
7.肝穿刺活检有确诊价值，但胆汁淤积严重或出血倾向应慎重考虑，必要时应进行剖腹检查和活检。
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