白塞氏病!各个系统的损害是病情的关键!

白塞氏病也称为白塞氏综合征,是一种自身免疫性的全身慢性疾病,病人主要会出现口腔溃疡、阴部溃疡、眼部炎症、结节性红斑及多形红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏、腹痛、腹泻、出血、穿孔等其它症状.

口腔溃疡通常是白塞氏病的首发症状.虽然通常与一般的复发性口腔溃疡没有太大的区别,但是其呈多发性,经常累及软腭和口咽.溃疡一般为3～5个,开始为可以感觉到的小结节,很快发展成米粒至黄豆大小的溃疡,圆形或不规则形,边缘清楚但不整齐,深浅不一,底部可有浅黄色覆盖物,周围可见红晕,大多数溃疡愈后不留瘢痕,少数可以很大而导致咽部狭窄.80%的患者有生殖器溃疡,一般比口腔溃疡深而大,数目少,疼痛剧烈,愈合慢,反复发作次数少.在男性病人中,典型的生殖器溃疡出现在阴囊并通常会留下瘢痕,也可见于阴茎.在女性病人中,常见于阴唇,其次为阴道和子宫颈.

虽然此病的皮肤损害为突出表现,但是各个系统的损害才是病情的关键.如眼球各组织均可受累,其中前葡萄膜炎最常见.慢性复发性双眼葡萄膜炎累及前后葡萄膜是致死的重要原因.50%的病人可有关节炎,5%的病人有神经系统病变,男性病人的临床表现更严重,脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及.累及广泛的皮质,有时可能发展为痴呆.心脏的病变有瓣膜损害、心肌炎、心包炎等.

白塞氏病是少数累及大小静脉的疾病之一.基本病变为血栓性静脉炎和静脉血栓形成两种,有25%发生血栓性静脉炎,以下肢最常见.血栓也可以导致腔静脉的闭塞、肝上静脉的阻塞.阻塞或动脉瘤的形成都会影响整个动脉系统.动脉损伤通常发生在白塞氏病的晚期.胃肠表现可为上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满隐痛、便秘.器质性病变主要是溃疡,最常见于食管下段、回盲部、升结肠以及直肠.其他临床表现可有顽固性贫血、肾小球肾炎、淀粉样变.

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