自身免疫干燥性肝炎是一种由自身免疫反应引导的慢性进行性肝炎症性疾病。其临床特点是血清转氨酶不同程度升高、高γ-球蛋白血症，自身抗体阳性，组织学特征是淋巴细胞和浆细胞浸润的界面性肝炎，严重病例可迅速发展为肝硬化和肝衰竭。
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、自身免疫活动性慢性肝炎。其性别和年龄分布与红斑狼疮相似，常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因此推测其发病与自身免疫有关。临床上自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的慢性肝炎。肝组织变化与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物呈阴性。
本病肝外表现如下：
1对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形；
2低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；
3内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲亢、糖尿病等；
4肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；
5胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；
6溃疡性结肠炎、干燥综合征。
女性多见于临床表现，主要见于青少年期。绝经期妇女也比较常见。大多数疾病都是隐袭或缓慢的，可能有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。自身免疫性肝病作为一种发病机制不明的疾病，与许多疾病有关，由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床诊断相对困难。准确及时地监测自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断和进一步治疗具有重要意义。
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