皮肌炎严重时可出现皮肤红斑、肌肉无力、吞咽困难、间质性肺炎、心脏受累等症状，需及时就医干预。
皮肌炎典型表现为眶周紫红色水肿性红斑向阳疹，可扩展至颈前V区、手背关节伸侧Gottron征。严重时红斑融合成片伴脱屑，光照后加重，部分患者出现皮肤溃疡或钙质沉积。
近端肌群进行性无力是核心症状，表现为蹲起困难、梳头费力、抬头受限。肌力评估常显示髋周肌、肩胛带肌肌力Ⅲ级以下，伴肌酸激酶显著升高，肌电图可见自发电位。
食管横纹肌受累导致吞咽障碍，进食流质时出现呛咳，钡餐造影可见梨状窝钡剂滞留。严重者需鼻饲喂养，易并发吸入性肺炎。
约40%患者出现咳嗽、活动后气促，高分辨率CT显示网格影伴牵拉性支气管扩张。急性进展型可迅速出现呼吸衰竭，血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭。
心肌炎表现为心悸、下肢水肿，心电图显示房室传导阻滞，肌钙蛋白升高。心超可见心室壁运动减弱，严重者发生心源性猝死。
皮肌炎急性期需严格卧床，避免日晒，建议高蛋白饮食如鱼肉、鸡胸肉，配合吞咽训练。恢复期可进行水中漫步、弹力带训练等低强度运动，定期监测肌酶谱、肺功能及心脏超声。出现发热、气促加重或心律失常时需急诊处理。
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