遗传性肝硬化不会传染家人,该疾病属于基因缺陷导致的代谢异常,与病毒性肝炎等传染性肝病有本质区别。遗传性肝硬化可能由Wilson病、遗传性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累积症、先天性肝纤维化等原因引起。

Wilson病由ATP7B基因突变导致铜代谢障碍,过量铜沉积在肝脏和脑部。患者需长期服用青霉胺、曲恩汀或锌制剂促进铜排泄,避免食用动物内脏、坚果等高铜食物。
遗传性血色病与HFE基因突变相关,引发肠道铁吸收过多。定期静脉放血是主要治疗手段,同时需限制红肉摄入,避免维生素C补充剂加重铁沉积。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者肝脏无法正常分泌该蛋白,未折叠蛋白在肝细胞内积聚。戒烟和避免酒精可减缓病情,严重者需接受肝移植手术。
糖原累积症患者因酶缺陷导致糖原在肝脏堆积,表现为低血糖和肝肿大。需通过玉米淀粉维持血糖稳定,限制剧烈运动预防代谢危象。
先天性肝纤维化属于胆管板畸形疾病,可能合并多囊肾。门静脉高压患者需接受内镜套扎或TIPS手术,日常需预防消化道出血。

遗传性肝硬化患者直系亲属应进行基因检测和定期肝功能筛查。饮食需根据具体病因调整,如Wilson病采用低铜饮食,血色病控制铁摄入。适度有氧运动如散步、游泳有助于改善代谢,避免接触肝毒性物质。出现黄疸、腹水或意识障碍需立即就医。
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