皮肌炎严重时可累及多系统器官,主要并发症包括间质性肺病、心肌炎、吞咽功能障碍、钙质沉着症及恶性肿瘤。病变程度与自身免疫反应强度、治疗时机及基础疾病控制情况密切相关。

约40%患者会出现肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难与干咳。这与自身抗体攻击肺泡间隔相关,高分辨率CT可见磨玻璃样改变。早期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂可延缓进展,严重者需氧疗支持。
心肌细胞受免疫攻击可导致心力衰竭,表现为活动后气促、下肢水肿。肌钙蛋白升高和心电图ST段改变是典型标志。除基础免疫治疗外,需配合利尿剂和血管扩张剂改善心功能。

食管横纹肌受累引发吞咽困难,可能诱发吸入性肺炎。吞咽造影检查可见食团滞留,需调整食物性状为糊状,严重时需鼻饲营养支持。合并感染需及时使用抗生素。
皮肤及肌肉钙盐沉积形成硬结,好发于肘膝等关节周围。X线显示不规则钙化灶,可能破溃继发感染。局部注射糖皮质激素联合钙调节剂可缓解症状。
15%-30%患者合并淋巴瘤或肺癌等恶性肿瘤,与免疫监视功能紊乱相关。肿瘤标志物筛查和全身PET-CT有助于早期发现。需同步进行抗肿瘤治疗和皮肌炎控制。

皮肌炎患者需长期监测肌酶谱和抗体水平,保持低盐高蛋白饮食,避免日光暴晒。康复期进行水中体操等低强度运动,维持肌肉功能。合并呼吸困难或持续发热应立即就诊,定期进行肿瘤筛查可显著改善预后。
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皮肌炎患者可以适量吃蓝莓、核桃、无糖酸奶、蒸南瓜等食物,也可以遵医嘱吃泼尼松、甲氨蝶呤、羟氯喹、免疫球蛋白等药物...
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