儿童胆道闭锁可通过手术治疗改善预后，具体疗效与病情分期、手术时机及术后管理密切相关。治疗方法主要有葛西手术、肝移植、药物辅助治疗、营养支持及定期随访监测。
针对3月龄内患儿首选葛西手术肝门空肠吻合术，通过重建胆汁引流通道缓解黄疸。早期手术成功率可达60%，术后需配合熊去氧胆酸等利胆药物，但部分患儿仍可能进展为肝硬化。
葛西手术失败或晚期确诊患儿需考虑肝移植，5年生存率超过90%。活体肝移植可缩短等待时间，术后需长期使用免疫抑制剂如他克莫司预防排斥反应。
术后常规使用维生素ADEK预防脂溶性维生素缺乏，抗生素预防胆管炎。利胆药物如苯巴比妥可促进胆汁分泌，需监测肝功能及血药浓度。
采用中链甘油三酯配方奶粉保证热量摄入，补充必需脂肪酸。严重营养不良者需鼻饲或静脉营养，定期监测体重、身高及血白蛋白水平。
术后每3个月复查超声、肝功能及凝血功能，监测门脉高压征兆。出现反复胆管炎、生长迟缓或肝纤维化需及时评估是否需二次手术。
患儿日常需保持低脂高蛋白饮食，避免生冷刺激食物。适当进行非剧烈运动增强体质，注意皮肤清洁预防感染。家长应学习黄疸、腹围监测方法，记录每日尿便颜色变化。术后接种疫苗需避开免疫抑制期，流感季节加强防护。心理上需关注患儿社交能力发展，必要时寻求专业心理支持。
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