肾错构瘤手术难度通常中等，多数患者术后生存期与常人无异。手术难度主要与肿瘤大小、位置、血管侵犯程度有关，术后生存时间取决于病理性质、是否合并结节性硬化症及随访管理。
直径小于4厘米的肾错构瘤血管平滑肌脂肪瘤手术难度较低，可通过腹腔镜微创切除；若肿瘤体积巨大或紧贴肾门血管，则需开放手术并可能涉及部分肾切除，技术难度显著增加。约15%的病例伴随结节性硬化症，这类多发性肿瘤需综合评估手术策略。
典型肾错构瘤属良性肿瘤，完整切除后不影响自然寿命；极少数恶性病理类型如上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能复发转移，需结合免疫组化结果判断预后，五年生存率约为60-80%。
保留肾单位手术是首选方案，包括肿瘤剜除术、肾部分切除术，需精细分离肿瘤与正常肾组织；全肾切除仅适用于肿瘤破坏严重或恶性病例，术后需监测对侧肾脏功能。
良性肾错构瘤术后每6-12个月需复查超声或CT，监测复发迹象；合并结节性硬化症者需额外筛查脑、眼、肺等多系统病变，这类患者平均生存期较普通患者缩短10-15年。
肿瘤破裂出血史、最大径超过8厘米、合并肾功能不全均为不良预后因素；早期发现且未破裂的肿瘤经规范治疗，10年生存率可达95%以上，生活质量与健康人群无显著差异。
术后应避免剧烈运动及腹部撞击，定期监测血压预防肾血管并发症；饮食以低脂优质蛋白为主，限制豆类等植物雌激素摄入；合并结节性硬化症患者需神经科、眼科多学科随访。出现腰痛、血尿等症状需立即复查，排除肿瘤复发或破裂可能。
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