胆汁淤积性肝硬化通过规范治疗可有效控制病情进展，治疗方法主要有药物干预、内镜治疗、手术分流、肝移植及并发症管理。
熊去氧胆酸是改善胆汁淤积的一线药物，能促进胆汁排泄并减轻肝细胞损伤。奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者，需注意可能引发瘙痒等副作用。考来烯胺可结合胆酸缓解皮肤瘙痒症状，使用期间需监测脂溶性维生素水平。
针对胆管狭窄患者可采用ERCP术放置支架，解除梗阻性黄疸。经皮肝穿刺胆道引流适用于肝内胆管扩张病例，能有效降低胆红素水平。内镜治疗需配合抗感染措施预防胆管炎发生。
门体静脉分流术可降低门脉高压风险，适用于反复食管静脉曲张出血患者。部分脾动脉栓塞能改善脾功能亢进，术后需预防血栓形成。手术决策需综合评估肝功能Child-Pugh分级。
终末期患者符合米兰标准可考虑肝移植，5年生存率可达70%以上。移植前需控制感染和肝性脑病等并发症。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
腹水患者需限制钠盐摄入并联合利尿剂治疗。肝性脑病应使用乳果糖减少氨吸收。骨质疏松者需补充钙剂和维生素D，定期监测骨密度。
患者应保持每日30-40kcal/kg热量摄入，蛋白质控制在1.2-1.5g/kg以避免负氮平衡。推荐低脂饮食配合中链甘油三酯补充，每周进行150分钟中等强度有氧运动如快走或游泳。严格戒酒并避免使用肝毒性药物，每3-6个月监测肝功能、凝血象及腹部超声。出现意识改变或呕血需立即就医，合并糖尿病者需将糖化血红蛋白控制在7%以下。
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