小儿颅咽管瘤通常需通过开颅手术或经鼻蝶窦手术切除肿瘤,具体术式需根据肿瘤位置、大小及患儿情况综合评估。颅咽管瘤是儿童常见的先天性颅内肿瘤,多位于鞍区,可能引起视力障碍、内分泌紊乱等症状。
开颅手术适用于体积较大或位置复杂的颅咽管瘤,通过颅骨开窗直接暴露肿瘤区域,可在显微镜辅助下精细分离并切除病变组织。该术式视野开阔便于处理与周围血管神经的粘连,但创伤相对较大,术后可能出现脑脊液漏、尿崩症等并发症。经鼻蝶窦手术利用神经内镜经鼻腔自然通道抵达鞍区,适用于中小型且未广泛侵袭的肿瘤,具有创伤小、恢复快的优势,但对术者技术要求较高,存在垂体功能损伤风险。术中常采用神经导航系统定位肿瘤边界,结合电生理监测保护下丘脑功能。部分病例需分期手术或术后辅以放射治疗。
术后需密切监测患儿生命体征及电解质平衡,常规使用醋酸去氨加压素片控制尿崩症,对于垂体功能低下者可补充氢化可的松片或左甲状腺素钠片。家长应遵医嘱定期复查头颅MRI评估肿瘤残留情况,记录患儿生长发育曲线,观察有无多饮多尿、头痛呕吐等复发征兆。日常注意保持饮食营养均衡,避免剧烈运动碰撞头部,出现发热或意识改变需立即就医。长期随访需联合内分泌科、眼科进行多学科管理,及时干预生长激素缺乏或性早熟等问题。